Амниотические перетяжки (АП, борозды): что это, как лечить?

Амниотические перетяжки (АП) — это аномалия развития амниона, при которой в амниотической полости образуются тканевые мягкотканые тяжи, натянутые между стенками матки.

В большинстве случаев они не наносят вреда плоду и не препятствуют нормальным родам, но иногда амниотические тяжи могут опутывать, связывать и сдавливать плод или пуповину и приводить к образованию складок-втяжений (борозд) на конечностях, приводя к их ампутации.

Нередко амниотические перетяжки сочетаются с таким пороком, как врожденная эквино-варусная и плоско-вальгусная деформация стопы. Чтобы избежать потери коррекции на этапах лечения амниотической косолапости и не получить сосудистых и неврологических осложнений, перед детским ортопедом встает вопрос о том, что лечить первым.

Под наименованием амниотическая болезнь, по Омбредану, объединяют ряд аномалий: 

• амниотические борозды (перетяжки), 
• амниотические ампутации, 
• амниотические синдактилии и амниотические пятна (втяжения). 

Данные виды патологии могут встречаться изолированно или сочетанно. 

Факторы риска

Среди предполагаемых факторов риска того, что возникнет амниотический тяж, выделяют следующие:

• нарушения формирования сосудистого русла и кровообращения;
• истмико-цервикальная недостаточность — патологическое состояние, при котором шейка матки не может противостоять внутрибрюшному давлению и начинает открываться раньше срока, пропуская плодное яйцо;
• амнионит — воспалительный процесс в амнионе;
• аномалии половых органов;
• эндометрит — заболевание, характеризующееся воспалением внутреннего слоя матки;
• маловодие — небольшое количество околоплодных вод при беременности, что не отвечает норме и приводит к различным дефектам развития.

Научных доказательств того, что вследствие одного из вышеперечисленных факторов риска точно возникнут амниотические тяжи нет.

Объединяет их этиологический момент — образование внутриматочных симонартовых тяжей вследствие амнионита. 

Классификация

В.С. Прокоповичем (1970) предложено разделение врожденных перетяжек по следующим принципам:

1. • по форме — циркулярные, полуциркулярные, косые и спиралеобразные;
2. • по степени вовлечения тканей — поверхностные и глубокие;
3. • по тяжести поражения — простые и осложненные.

Амниотическая болезнь часто сопровождается дефектами предплечья, плеча, стопы, голени или бедра. Сочетается с различными врожденными деформациями конечностей (косорукость, косолапость и т.п.).

Амниотические перетяжки конечностей могут быть и сочетаться: 

• а) круговые перетяжки конечностей и пальцев,
• б) ампутация конечностей и пальцев,
• в) псевдосиндактилии,
• г) аномальные формы кожных покровов,
• д) двусторонняя косолапость.

Клинически

Амниотические перетяжки (борозды) чаще располагаются в области средних и нижних отделов предплечий, голеней, средних фаланг. 

Встречаются одиночными или множественными, дистальные отделы конечности могут быть гипоплазированы. Возможно расстройство чувствительности пальцев по типу парадоксальной.

Степень поражения разнообразна — от некруговых поверхностных тяжей, не вызывающих трофических и функциональных нарушений, до глубоких циркулярных перетяжек, достигающих кости. При тяжелых поражениях выражен лимфостаз в дистальном сегменте, трофические нарушения.

Клинически у новорожденных обнаруживаются кольцевые вдавления на одной или нескольких конечностях. Перетяжки могут располагаться на нескольких уровнях.

Простые перетяжки являются лишь косметическим дефектом.

Осложненные перетяжки проявляются выраженными в различной степени трофическими, неврологическими и сосудистыми нарушениями. Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие нарушения оттока венозной крови и лимфостаз. Сдавление магистральных артерий ведет к понижению температуры пораженной конечности, ишемии, изъязвлениям и некрозам. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофии мышц пораженной конечности.

В отдельных случаях АП могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности, в результате чего ампутированные части конечностей могут свободно находиться в амниотической жидкости. Нередко амниотические перетяжки сочетаются с такими пороками как синдактилия, эктродактилия, косолапость, вертикальный таран и т.д.

Сочетание врожденных деформаций стоп с амниотическими перетяжками имеет нерегулярный характер, и поэтому частоту встречаемости двух данных патологических состояний в популяции оценить сложно. Стоит также заметить, что сами АП не оказывают какого-либо косвенного или прямого влияния на возникновение той или иной деформации. Т.С. Зацепин и многие отечественные авторы косолапость, сочетаемую с перетяжками, классифицировали как атипичную.

Авторы, применяющие методику И. Понсети, характеризуют ее как собственно амниотическую, по аналогии с артрогрипотической или неврогенной, не относя к атипичной. Упоминания о сочетании врожденной плоско-вальгусной деформации с амниотическими перетяжками в литературе отсутствуют. Это может быть обусловлено сравнительно редкой частотой встречаемости вертикального тарана (1:10 000).

Что в динамике (прогноз)?

Амические синдактилии встречаются на кистях и стопах. Сочетаются с ампутациями, перетяжками, гипоплазией. Как правило, с возрастом ребенка усиливается деформация. 

Как лечить?

Амниотические пятна (втяжения) могут сочетаться с деформациями, врожденными ложными суставами подлежащего отдела конечности. Изолированно лечения не требуют.

Неполные или поверхностные тяжи требуют лечения в случае, если вызывают деформации с ростом ребенка или по косметическим показаниям. 

Лечение консервативное, если перетяжки простые, и не глубокие, то назначался фонофорез с гелем «Ферменкол» или контратубекс.

В случае глубоких перетяжек во избежание возможных осложнений, лечение оперативное, которое целесообразно проводить в несколько этапов:

• 1) паллиативный — в раннем возрасте;
• 2) профилактика вторичных деформаций;
• 3) реконструктивный этап.

Лечение циркулярных перетяжек, вызывающих расстройство питания конечности, необходимо проводить как можно раньше в первые месяцы жизни ребенка. 

В случае глубоких перетяжек во избежание возможных осложнений, которые могут возникнуть на этапах гипсования (ишемия дистальных отделов, парезы, параличи), производится пластика встречными треугольными лоскутами по Лимбергу. 

Z-пластика геометрически состоит из центрального сегмента и двух боковых сегментов, расположенных так, что они образуют букву Z. Боковые сегменты должны совпадать по длине с центральным сегментом и должны отходить от него под углом, который составляет 60 градусов. Считается, что угол в 60 градусов обеспечивает оптимальную мобильность основания лоскута. 

Таким образом, происходит рассечение мягких тканей, затем подшивание вершины первого треугольного лоскута к основанию второго и так далее в шахматном порядке. 
На края операционной раны накладывались отдельные кожные швы, и рана заживала первичным натяжением. Спустя 3—5 недель после полного заживления послеоперационной раны производили этапное гипсование по стандартному протоколу. Если перетяжки имеют поверхностный характер, это расценивалось как своеобразный косметический дефект, и они не имели абсолютных показаний к пластике.

Необходимо пристальное диспансерное наблюдение за детьми с циркулярными амниотическими перетяжками из-за высокого риска развития трофических нарушений в нижележащих отделах конечности.

---