Экзостоз (экзостозная дисхондроплазия): что это, причины, симптомы, диагностика, как лечить?

Экзостозная дисхондроплазия порок развития эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в метаэпифизарных отделах кости. Встречается часто, в 27% всех случаев опухолей костей. У мальчиков экзостозы встречаются в 23 раза чаще, чем у девочек (Рейнберг С.А., 1964).

Этиология заболевания неизвестна.

Частота встречаемости

Поданным отечественной и зарубежной литературы, экзостозная хондродисплазия составляет до 41% всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей; при отсутствии оперативного лечения в детском возрасте возможна малигнизация в хондросаркому от 5 до 14% случаев.

Где локализуются

Множественные костнохрящевые экзостозы могут поражать любую кость; чаще наблюдаются метафизы длинных трубчатых костей.

У кого экзостозы встречаются

Основную группу больных с экзостозной хондродисплазией составляют дети в возрасте от 8 до 12 лет (30,6%) и старше 12 лет (33%). Самая немногочисленная группа дети до 7 лет (22,4%). Таким образом, манифестация заболевания и начало клинических проявлений роста экзостозов чаще наблюдаются у детей старше 6 лет.

Классификация

• 1. Единичные костно-хрящевые экзостозы.
• 2. Множественные экзостозы (экзостозная болезнь).

Клиническая картина

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Случайно дети или их родители обращают внимание на наличие неподвижного, безболезненного опухолевидного образования в области проксимального или дистального отдела пораженной кости. Кожные покровы над экзостозом не изменены. Пальпация безболезненная.

Частая локализация патологических очагов проксимальный отдел плечевой кости, костей голени, дистальный бедренной кости, ребра в местах прикрепления к грудине, лопатки в области гребня и позвоночного края, кости таза в области гребня подвздошной кости.

По форме и направлению роста экзостозы бывают:

• линейные;
• холмовидные;
• шаровидные.

Экзостоз всегда растет от зоны роста в сторону диафиза.

Большие одиночные экзостозы и небольшие множественные вызывают тяжелые деформации из-за выбухания экзостоза за пределы кости, его давления на соседнюю кость и ее искривление, нарушение развития эпифизарной зоны и недоразвитие эпифиза, что может приводить к формированию локтевой или лучевой косорукости (деформации Маделунга), вальгусной или варусной деформации конечности.

Редко в результате сдавления нервных стволов могут возникать болевые ощущения, парестезии, нарушения чувствительности кожи.

Возможные осложнения экзостоза:

• артрозы у 23%,
• нарушения походки у 30%,
• ограничения движений в крупных суставах у 25%,
• болевой синдром - у 22% больных.
• озлокачествление экзостозов, перелом экзостоза.

Дифференциальная диагностика

Экзостозные разрастания имеют типичную клиническую, рентгенологическую картину и семейный тип наследования. Диагностика не представляет трудностей.

Остеома рентгенологически представляет шаровидное образование, сидит на кости на широком основании.

Остеохондрома чаще одиночная, рентгенологически сидит на широком основании, имеет вид цветной капусты. Поверхность опухоли бугриста, имеет неровные контуры. Наиболее частая локализация внутренняя поверхность верхней 1 / 3 плеча,область коленного сустава,головка малоберцовой кости.

Рентгенологическая картина. Изначально экзостоз находится в непосредственной близости от эпифизарной зоны. С ростом кости он отодвигается в сторону диафиза. В зависимости от локализации экзостозы бывают различны по форме. В области плечевой кости и дистального отдела большеберцовой кости они расположены на широком основании холмовидные экзостозы. Вдистальной 1 / 3 бедренной и верхней 1 / 3 большеберцовой кости встречаются линейные экзостозы на длинной узкой ножке. В области малоберцовой и локтевой костей встречаются шаровидные экзостозы.

Экзостоз всегда имеет четкие контуры и является непосредственным продолжением материнской кости, что отличает его от истинной опухоли. Структура напоминает строение трубчатой кости со всеми ее слоями.

Лечение

При единичных экзостозах обязательное их удаление с последующим морфологическим исследованием, поскольку в 5% случаев экзостозы могут озлокачествляться.

Если заболевание диагностируется в раннем возрасте, ребенок находится под пристальным динамическим наблюдением в ортопедическом кабинете до тех пор, пока экзостоз не сместится на безопасное от зоны роста расстояние для проведения оперативного вмешательства.

При множественной экзостозной дисхондроплазии оперативному лечению подвергаются лишь те экзостозы, которые деформируют кости, вызывают болевые ощущения. Операция заключается в удалении экзостоза вместе с его основанием.

Прогноз для жизни благоприятный.

Экзостоз (остеохондрома) позвоночника https://travmakab.ru/cito/969

---