Феномен Рейно (первичный и вторичный)

Феномен Рейно - может быть первичным и вторичным. Вторичный возникает на фоне аутоиммунных ревматических заболеваний, такие как системный склероз (ССД; склеродермия), системная красная волчанка (СКВ).

Различные лекарства или токсины также могут провоцировать или усугублять феномен Рейно, такие как амфетамины и химиотерапевтические средства (особенно цисплатин и блеомицин).

Гематологические нарушения (криоглобулинемия, болезнь холодовых агглютининов, парапротеинемия, синдром POEMS)

Профессиональные факторы включают травму сосудов (например, повреждение дистального отдела локтевой артерии при синдроме гипотенарного молоточка), использование вибрирующих инструментов, обморожение и синдром запястного канала)

Гипотиреоз может предрасполагать к ФР, а улучшение вызванного холодом вазоспазма может произойти при заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Клиническая картина:

• Вазоспазм, чаще всего в пальцах, однако могут поражаться также уши, нос, лицо, колени, соски. Симптомы обычно начинаются в одном пальце и затем распространяются на другие, наиболее часто поражаются указательный, средний и безымянный пальцы. Возникает резкое похолодание пальцев в ассоциации с изменением цвета: белая атака, затем цианоз. Реперфузия сопровождается покраснением.

• Изменения более заметны на ладонной поверхности пальцев.

• Симптомы ишемии от легких до выраженных, связанных с ишемическим повреждением: боль, покалывание, онемение пальцев.

• Провоцирующие факторы: воздействие низких температур, особенно во время сдвигов от более высокой до низкой (кондиционер, холод в отделе охлажденных продуктов), общий озноб, эмоциональный стресс, внезапное вздрагивание.

• У пациентов может быть ретикулярное ливедо

Диагностика

Диагностика: нет офисных тестов или диагностических критериев

Сбор анамнеза: чувствительность к холоду, изменение цвета на холоде, если пальцы меняют цвет, становятся ли они белыми, синими/фиолетовыми или и тем, и другим + вопросы, касающиеся системного характера: лихорадка, артралгия/артрит, миалгии, дисфагия, гастроэзофагеальный рефлюкс, утолщение кожи, склеродактилия, сердечно-легочные нарушения

Профессиональные факторы и факторы окружающей среды: экспозиция к поливинилхлориду, холоду (например, обморожение в анамнезе), вибрации (например, оператор отбойного молотка), повторяющихся травмах рук (плотник, кузнец), наличие синдрома запястного канала.

Лекарства или токсины: химиотерапевтические средства (особенно цисплатин или блеомицин), интерферон, эстроген, симпатомиметики, эрготамины, клонидин, никотин и наркотики.

Диагностика

Диагностика: специфическая клиника + капилляроскопия ногтевого ложа для дифференциальной диагностики

Вторичный синдром Рейно следует подозревать у пациентов с:

а) Более поздним возрастом начала (старше 40 лет)

б ) Анамнезом известного провоцирующего фактора

в) мужского пола

г) более тяжелыми болезненными проявлениями, тканевыми признаками ишемии (изъязвлением)

д) Асимметричными приступами

е) ФР, связанный с признаками или симптомами другого заболевания

ж) Аномальные капилляры ногтевого ложа

з) Аномальные лабораторные параметры, указывающие на сосудистое заболевание или аутоиммунное заболевание

и) Феномен Рейно не только на пальцах, но и в кистях, стопах.

Обследование пациентов с выявленным вторичным ФР:

• Общий анализ крови
• Биохимический анализ крови (глюкоза, кальций, натрий, калий, хлор, альбумин, общий белок, АЛТ, АСТ, общий билирубин, мочевина и креатинин).
• Анализ мочи с микроскопией осадка
• АНА (в идеале с помощью непрямого иммунофлуоресцентного теста)
• ТТГ, СРБ
• Дополнительные исследования: Визуализация сосудов при атипичных приступах. Пациенты с однозначными или асимметричными приступами в анамнезе, отсутствием пульса, асимметричным артериальным давлением или признаками хронической ишемии должны пройти визуализацию сосудов. При подозрении на системную склеродермию: антитопоизомераза I (анти-Scl-70), антицентромерные антитела и анти-РНК-полимераза III.
• При подозрении на воспалительную миопатию: креатинкиназа, анти-Jo-1.
• СКВ и криоглобулинемия: с3 и с4 компоненты комплемента
• У пациентов с подозрением на парапротеинемию следует провести электрофорез белков сыворотки

Нефармакологическое лечение: избегать воздействия холодных температур, резких изменений температуры (нахождение в кондиционируемом помещении, помещение конечностей в холодильник/морозилку, длительное держание в руке холодных напитков); использование перчаток, носков, сохранение в тепле тела, избегать холодных температур в домашних и рабочих помещениях, не сидеть на месте под холодным ветром от кондиционера. Рекомендуется нагреть одежду в сушилке и надеть ее, пока она еще теплая, перед тем, как войти в холодную среду; ограничение кофеина не требуется. Избегать применения назальных деконгестантов, суматриптана, эрготамина, амфетаминов.

Медикаментозное:

• первая линия: длительно действующие БКК, некоторые эксперты предпочитают амлодипин (5-20 мг/день), другие нифедипин (самый изученный при СР, дозы от 30-120 мг/сут). Дозировки постепенно повышают
• вторая линия - силденафил 20 мг 1 или 2 р/сут, повышение до 20 мг 3 р/сут, затем до 40 мг 3 р/сут
• БРА для пациентов, у которых неэффективны БКК или которые могут иметь преимущество назначения БРА
• иАПФ неэффективны
• при выраженной ишемии - обезболивание и антикоагулянты до исключения тромбоза
• тяжелая острая ишемия у пациентов, которые не получали лечения: БКК (нифедипин 30 мг или амлодипин 5 мг), ПГ внутривенно (эпопростенол, илопрост)

Первичный феномен Рейно: 15-30 лет, чаще женщины, может быть у нескольких членов семьи. Коморбидные состояния могут усиливать атаки (гипертензия, атеросклероз). Первичный СР обычно протекает легче. Обследование пациентов с первичным ФР: обычно не требуется. Симптомы не отличаются от вторичного.

Феномен Рейно (первичный и вторичный)
Критерии диагноза	Не разработаны
Этиология	Различают первичный и вторичный феномены Рейно. Вторичный развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная склеродермия, СКВ), лекарственных препаратов (химиотерапевтических, амфетамины), гематологические нарушения, профессиональные факторы. Этиология первичного феномена Рейно неизвестна.
Обследования, для подтверждения диагноза	Характерная клиническая картина + капилляроскопия для дифференциального диагноза. Обследование пациентов с первичным феноменом Рейно обычно не требуется. Обследование пациентов с выявленным вторичным ФР: Общий анализ крови, биохимический анализ крови (глюкоза, кальций, натрий, калий, хлор, альбумин, общий белок, АЛТ, АСТ, общий билирубин, мочевина и креатинин), анализ мочи с микроскопией осадка, АНА (в идеале с помощью непрямого иммунофлуоресцентного теста), ТТГ, СРБ
Терапия	Нефармакологическое лечение: избегать воздействия холодных температур, резких изменений температуры (нахождение в кондиционируемом помещении, помещение конечностей в холодильник/морозилку, длительное держание в руке холодных напитков) использование перчаток, носков, сохранение в тепле тела, избегать холодных температур в домашних и рабочих помещениях, не сидеть на месте под холодным ветром от кондиционера. Рекомендуется нагреть одежду в сушилке и надеть ее, пока она еще теплая, перед тем, как войти в холодную среду. фармакотерапия: первая линия: длительно действующие БКК, некоторые эксперты предпочитают амлодипин (5-20 мг/день), другие нифедипин (самый изученный при СР, дозы от 30-120 мг/сут). Дозировки постепенно повышают вторая линия - силденафил 20 мг 1 или 2 р/сут, повышение до 20 мг 3 р/сут, затем до 40 мг 3 р/сут БРА для пациентов, у которых неэффективны БКК или которые могут иметь преимущество назначения БРА

Комментарий врача

Феномен Рейно - это состояние, при котором происходит специфическая сосудистая реакция, а именно спазм сосудов с последующим их расширением. Чаще всего поражаются пальцы рук, однако могут поражаться также уши, нос, лицо, колени и соски. Провоцирующими факторами наиболее часто является смена температуры с более теплой на холодную (например, нахождение в кондиционируемом помещении или в холодном помещении в магазине), однако провоцировать симптомы могут также лекарственные препараты, профессиональные факторы (например, работа на вибрирующих станках). Обычно симптомы начинаются с резкого похолодания пальцев и изменения цвета, затем кровоснабжение обычно восстанавливается и кожный покров краснеет. Феномен Рейно может быть как первичным (развиваться самостоятельно), так и вторичным (например, на фоне аутоиммунных заболеваний).

При подозрении на вторичный феномен Рейно обычно проводятся лабораторные исследования в зависимости от предполагаемого причинного фактора, а также оценка капилляров в области ногтевого ложа с помощью капилляроскопии. Лечение обычно включает в себя нефармакологическое и фармакологическое.

Обычно рекомендуют избегать воздействия холодных температур, резких изменений температуры (нахождение в кондиционируемом помещении, помещение конечностей в холодильник/морозилку, длительное держание в руке холодных напитков), также может быть рекомендовано использование перчаток, носков, сохранение в тепле тела на рабочем месте и в домашней обстановке. Обычно не требуется ограничивать кофеин, однако врачи рекомендуют при возможности избегать сосудосуживающих капель в нос, суматриптана, эрготамина. В качестве фармакологического лечения обычно используются блокаторы кальциевых каналов (например, амлодипин 5-20 мг/сут, нифедипин 30-120 мг/

---