Хрящевая дисхондроплазия (болезнь Оллье): причины, симптомы, диагностика, лечение

Хрящевая дисхондроплазия, или болезнь Оллье, впервые была описана в 1899 г. известным хирургом Ollier. Заболевание врожденное.

Сущность его заключается в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща (Рейнберг С.А., 1964). 

При дисхондроплазии может поражаться любая кость, проходящая через хрящевую стадию развития. Чаще поражаются метафизарные зоны бедренной кости, больше- и малоберцовой, плечевой кости и костей предплечья, а также кости таза. Иногда в патологический процесс могут быть вовлечены короткие губчатые кости — таранная, пяточная и т.д. Лопатки, ребра и ключицы практически никогда не поражаются.

Классификация

Разными авторами предложены различные классификации (Рейнберг С.А., 1964; Штурм В.А., 1968). Наиболее удобной считается классификация В.М. Волкова, предложенная им в 1974 г.

Выделяют три формы заболевания:

• • моноосальная;
• • олигооссальная (две-три кости);
• • полиоссальная (больше трех костей).

Клиническая картина

Первые признаки заболевания могут появиться в возрасте 2–4 лет, реже на первом году жизни. Когда процесс локализован в области нижних конечностей, заболевание выявляется раньше.

Основные симптомы — это деформация и укорочение конечности, утолщение пальцев кисти. Наиболее часто очаги больших размеров расположены в области дистального метафиза бедренной кости и проксимального метафиза большеберцовой кости. В результате поражения нарушается ось конечности как в вальгусную, так и в варусную сторону.

Поскольку патологический процесс затрагивает не только метафизарную, но и эпифизарную зону, отмечается укорочение конечности. При вовлечении в процесс костей предплечья возникает косорукость (локтевая или лучевая). Обычно в 4–5 лет родители обращают внимание на укорочение и утолщение пальцев кисти, появление плотных безболезненных сферических опухолевидных образований в области отдельных фаланг.

Если наряду с костными повреждениями возникает гемангиома в области клетчатки и мышц, то такая дисхондроплазия носит название синдром Маффуччи.

Диагностика

Необходимо проведение рентгенографии. Рентгенологическая картина весьма характерна. Локализация деструктивного очага — метафизы длинных трубчатых костей, диафизы коротких трубчатых костей. Форма овальная, округлая или продолговатая с четкими контурами. По мере роста очаг отодвигается от метаэпифизарной зоны в сторону диафиза.

Размеры их от 1 до 10 см. Могут вызывать вздутие метафизов. Иногда очаг деструкции захватывает зону роста, что вызывает неравномерный рост кости в длину. В коротких трубчатых костях участок хондродисплазии занимает весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Внутренние органы не поражаются.

Дифференциальная диагностика

• Костный туберкулез — при поражении кистей над участком воспаления кожные покровы гиперемированные, отечные, пальпация болезненная. На рентгенограмме — диафизарный периостит, деструкция и секвестры.

• Фиброзная дисплазия — нет прогрессирующего укорочения конечностей, отсутствуют очаги деструкции и деформации в кистях и стопах.

Необходимые консультации узких специалистов ортопеда, генетика.

Лечение

Лечение направлено на устранение деформации и компенсацию разницы длины конечностей.

Если разница длины до 2 см, необходимая компенсаторная обувь с ортопедической стелькой.

Если же имеет место значительное укорочение конечностей и их деформация, необходимо проведение корригирующей остеотомии и компенсация разницы длины с помощью различных аппаратов.

Постстационарное лечение проводится также в условиях ортопедического кабинета.

Результат лечения в центре Илизарова

Прогноз

Если заболевание манифестирует в раннем возрасте и имеет место одностороннее поражение, то функциональный прогноз неблагоприятный.

---