Камптодактилия: что это, как лечить?

Камптодактилия – это один из вариантов врожденного порока развития кисти, при котором формируется сгибательная контрактура, обусловленная деформацией проксимального межфалангового сустава. В основном патология затрагивает пятый палец (мизинец), реже обнаруживается повреждение костно-суставных структур безымянного пальца.

Общая информация

Впервые состояние было описано в 1886 году под названием кампилодактилия. Заболевание считается достаточно редким: на его долю приходится не более 2% от всех врожденных пороков развития кисти, а количество новорожденных с патологией по отношению к здоровым детям оценивается как 0,04:1000. Различий по половому признаку нет: деформация выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Прогрессирование болезни в основном приходится на пик активного физического роста. В некоторых случаях камптодактилия сочетается с невропатией локтевого или лучевого нерва.

Общепризнанной классификации заболевания на текущий момент не разработано. Некоторые специалисты при диагностике пользуются выделением разных степеней тяжести с учетом анатомических и клинических признаков контрактуры. Достоверных причин развития тоже не выявлено, хотя есть данные, подтверждающие наследование патологии по аутосомно-доминантному признаку. Основными патогенетическими факторами считаются укорочение поверхностного сгибателя, генетические мутации, негативно воздействующие на развитие мышечных структур, ишемия (кислородное голодание) кисти.

Симптомы камптодактилии

Основной признак врожденной контрактуры такого типа – постоянно согнутое положение мизинца под углом по отношению к остальным пальцам из-за укорочения сухожилия. В некоторых случаях палец, наоборот, отклоняется на внешнюю сторону, при этом согнуть его очень трудно. Амплитуда движений ограничена 30–40 градусами.

Пациенты с камптодактилией отмечают мышечную слабость, ограничение функциональности и повышенную утомляемость кисти. При попытках насильно согнуть или выровнять палец возникает боль, может наблюдаться заметное натяжение кожи на ладони. У некоторых пациентов отсутствует естественная ладонная складка под 4-ым и 5-ым пальцами.

Диагностика камптодактилии

Первыми этапами обследования становятся сбор анамнеза и визуальный осмотр ладони, пальцев и кисти. Врач оценивает угол наклона или отведения мизинца, определяет положение пальцев, натяжение кожи при сгибании и разгибании ладони. Одновременно собирается информация о здоровье пациента, перенесенных заболеваниях, особенностях внутриутробного развития и наследственных заболеваниях в семье.

Основным инструментальным способом диагностики камптодактилии является рентгенография. На снимке будет отчетливо видно наклонное смещение головки основной фаланги. Дополнительно проводятся УЗИ, компьютерное или магнитно-резонансное сканирование. Для оценки мышечной силы и качества иннервации патологического участка могут быть использованы электрофизиологические методики диагностики (электромиография, электронейромиография и т.п.).

Операции при камптодактилии

Консервативного лечения патологии не существует. Некоторые из неоперативных методик могут быть использованы в раннем детском возрасте для коррекции текущего состояния. В большинстве случаев пациентам показано хирургическое вмешательство, тактика которого выбирается с учетом возраста и особенностей общего здоровья пациента, тяжести и клинических характеристик сгибательной контрактуры.

Основными методами хирургического лечения камптодактилии являются:

• резекция сухожилия поверхностного сгибателя с последующей пластикой;
• капсулотомия проксимального межфалангового сустава;
• корригирующая остеотомия средней фаланги;
• клиновидная остеотомия на уровне шейки основной фаланги;
• транспозиция поверхностного сгибателя.

В детском и подростковом возрасте нередко используется метод дистракции, когда сустав корректируется с помощью специальных дистракционных аппаратов. Как правило, такое лечение проводится с последующей кожной пластикой на ладони для уменьшения натяжения.

Мнение врача

Камптодактилия – редкое, но очень сложное врожденное заболевание, которое в ряде случаев сочетается с другими не менее серьезными наследственными синдромами. Консервативными мерами при такой патологии не обойтись даже с учетом максимально раннего начала лечения. Оптимальным способом коррекции является хирургическая операция, причем проводить ее желательно еще в дошкольном или младшем школьном возрасте. В дальнейшем ребенок будет проходить фазы активного роста, что может усугубить деформацию. Кроме того, у пациента окажется больше времени на реабилитацию и восстановление полноценной функциональности руки.

К сожалению, предотвратить врожденные пороки развития почти невозможно. Рекомендовано придерживаться здорового образа жизни, тщательно подходить к вопросам планирования беременности, исключить вредные привычки и избегать неблагоприятных факторов (облучения, воздействия химикатов и т.п.).

Реабилитация

Длительность восстановительного периода составляет от 2 до 12 месяцев и зависит от индивидуальных особенностей пациента. В условиях стационара придется провести не менее 7 суток, после чего пациент продолжает наблюдаться амбулаторно. В первые недели после операции потребуется:

• исключить малейшую нагрузку на кисть;
• носить ортезы при необходимости;
• не посещать бани, сауны, бассейны и общественные водоемы;
• не принимать слишком горячий душ или ванну.

Лечащий врач назначит ряд медикаментов, которые нужно будет принимать строго в соответствии с указанной схемой и дозировкой (обезболивающие и противовоспалительные препараты, антибактериальные и противоотечные средства, витаминные комплексы и т.п.).

В дальнейшем разрабатывается индивидуальная схема занятий лечебно-оздоровительной физкультурой, назначаются сеансы массажа и физиотерапии.

Вопросы и ответы

К сожалению, нет. Более того, даже своевременно проведенное хирургическое лечение не дает полноценной гарантии, что заболевание полностью купируется. В некоторых случаях возникает рецидив (частота повторного образования контрактуры составляет 1:100).

Нет, никакими внешними воздействиями исправить контрактуру сустава не получится. Необходимо обращаться за помощью к хирургам.

Источники

Peter, D. Burge Developmental anomalies of the hand / Children's orthopedics and fractures. - Third Edition. – 2010.

Белоусов А.Е. Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия. - СПб.: Гиппократ, 1998.

Волкова А.М. Хирургия кисти. Екатеринбург: Средне-Уральское книжное издательство, 1991 - Т. 1.

Кистевая хирургия. Обследование и реабилитация. /под ред. Дэвида Уорвика, Родерика Данна. Перевод с английского под ред. И.О. Голубева, М.В. Меркулова. М.: ГЭОТАР – Медиа,2022.

Рекомендации врача ортопеда

Камптодактилия – вариант врожденного порока пальца, при котором формируется контрактура.
Она обусловленная деформацией сустава. Чаще поражается мизинец.
Консервативного лечения патологии не существует, но в детском возрасте иногда при лёгкой степени порока они имеют эффект.

В таких случаях обычно рекомендуют:

- ЛФК. Все упражнения на мелкую моторику, чтобы первым и пятым пальцем собирал мелкие предметы, пазлы и др.
- Массаж кисти 4-5 раз в год по 10 процедур. Сами дома массажируйте и сгибайте-разгибайте сустав, не преодолевая боли.
- СМТ на кисть и предплечье 4 раза в год по 10 процедур.
- Парафиноозокерит на кисть 4 раза в год по 10 процедур.
- Электрофорез с Лидазой на палец № 10, 2 раза в год.
- фонофорез с гидрокортизоном №10
- Витамин Д 1000 МЕ в день - по согласованию с педиатром.
9. Наблюдение ортопеда раз в 6 мес или чаще

В детском возрасте примерно в 3-5 лет используется метод дистракции, когда сустав корректируется с помощью специальных аппаратов.
Даже не знаю, есть ли такое в Ростове. Наводите мосты с ЦИТО или с институтом Турнера. Время пока есть.

Если консервативное лечение помогать не будет, делают операцию. Методы хирургического лечения:

- резекция сухожилия поверхностного сгибателя с последующей пластикой;
- капсулотомия сустава;
- корригирующая остеотомия;
- сочетание остеотомии с пластикой сухожилия.

---