Конкресценсия пястных костей: что это, что делать?

Прошу дать консультацию по нескольким вопросам:

1. Конкресценсия пястных костей - диагноз поставлен верно? Снимок сделан в сентябре 2022.

2. Если нет - то что это может быть еще?

3. Какие прогнозы развития?

4. Какие варианты и места лечения?

Инфо-справка

Врожденная конкресценция пястных костей является довольно редким пороком развития кисти. Клинические проявления этой аномалии очень разнообразны, и на сегодняшний день не существует стандартных, общепринятых методов лечения.

Многие упоминания в литературе о данной патологии носят единичный характер. Данный порок развития встречается в печати под разными завуалированными названиями: «отсутствие пятой пястной кости», «синдактилия тип V», «билатеральный ульнарный палец» или «врожденная деформация пястных костей» . Врожденная конкресценция пястных костей может быть как изолированным поражением, так и проявлением других аномалий развития верхней конечности. Если эта патология проявляется изолированным синостозом IV и V пястных костей, то она относится к ульнарной гипоплазии.

D. Buck-Gramcko и V.E. Wood нашли более 30 сочетанных аномалий развития и синдромов с конкресценциеи пястных костей, таких как синдактилия, центральная полидактилия, симбрахидактилия, гипоплазия I пальца, полидактилия, локтевая косорукость, клинодактилия, брахиметакарпия, плечелучевой синостоз, расщепление кисти, трехфалангизм, синостоз плюсневых костей и костей запястья, лучевая косорукость, синдактилия на стопах, синдром Аперта и другие. Наиболее часто встречающимися аномалиями являются центральная полидактилия, радиальная и ульнарная гипоплазия, расщепление кисти и синдром Аперта.

G. Foucher с соавторами также отмечали ассоциированные аномалии при сращении пястных костей: аплазия I луча, синдром Ротмунд - Томсона (характеризуется врожденной пойкилодермиеи - телеангиэктазия и гиперпигментация кожи разных оттенков), ювенильной катарактой, врожденными дефектами костей, контрактурами мягких тканей, аномалиями роста волос - гипогонадизмом, гиподонтией, анемией и остеогенными саркомами), синостоз костей запястья, центральная полидактилия, расщепление, симбрахидактилия, локтевая косорукость и синдром Аперта.

Многие авторы указывают на наследственный характер сращения IV и V пястных костей: Х-сцепленный рецессивный и аутосомно-доминатный типы наследования . В 1929 г. Orel описал синостоз IV и V пястных костей в родословной семьи как Х-сцепленное рецессивное наследование. В 1972 г. L.B. Homles с соавторами описали такую же аномалию в родословной 11 мужчин, которая также означала сцепленное с полом рецессивное наследование. Семейные случаи аутосомнодоминатного наследования также были описаны некоторыми авторами.

Синостоз I и II пястных костей относится к спорадическим случаям.

В доступной литературе удалось встретить лишь две классификации данного врожденного порока развития.

Так, D. Buck-Gramcko и V.E. Wood выделили три анатомических типа деформации.

• Тип I - слияние наблюдается только у основания пястных костей, рост костей нормальный и деформация минимальна.
• Тип II - синостоз занимает около половины длины пястной кости, V палец обычно укорочен и находится в ульнарной девиации.
• Тип III - синостоз занимает больше половины длины пястной кости. При этом типе V палец часто короткий, уменьшен в размерах, деформирована в ульнарную сторону. Тип III авторами делится на два варианта в зависимости от вовлечения пястно-фалангового сустава.
  • Тип IIIA имеет раздельный пястно-фаланговый сустав,
  • тип IIIB - общий пястнофаланговый сустав для двух лучей и может быть описан как полидактилия (одна пястная кость для двух пальцев).

G. Foucher с соавторами предлагают классификацию, основанную на протяженности сращения, формы пястных костей, искривлении эпифизов и несоответствии в длине между двумя пястными костями:

1. I-форма - одна расширенная пястная кость,
2. Id - два изолированных пястно-фаланговых сустава,
3. If - один общий для двух пальцев пястнофаланговый сустав;
4. U-форма - эпифизы параллельны,
5. Us - симметричная длила пястлых костей,
6. Ua - асимметричная длина пястных костей, Ut - две пястные кости, сросшиеся вплотную; Y-форма - расходящиеся эпифизы,
7. Ys - симметричная длина пястных костей,
8. Ya - асимметрия длины сросшихся пястных костей;
9. k-форма - сходящиеся пястные кости и короткая пятая пястная кость; пальцы расходящиеся или в форме скобки; со сращением или без него.

D. Buck-Gramcko и V.E. Wood выделили восемь различных комбинаций сращений пястных костей (IV-V, III-IV, I-II, II-III, V-VI, III-IVV, I-II-III-IV, II-III-IV). Наиболее часто встречающиеся комбинации - сращение IV-V и III-V пястных костей.

При силдроме Аперта наблюдается конкресценция IV-V, а при центральной полидактилии - III-IV пястных костей. Наиболее часто встречается синостоз IV и V пястных костей, реже - I и II.

Клиническая картина

Клиническая картина врожденной конкресценции пястных костей разнообразна.

Изолированный синостоз IV и V пястных костей проявляется укорочением V пальца и его отведением. Угловая деформация V пястной кости обычно компенсирована радиальным подвывихом в пястно-фаланговом суставе .

В тех случаях, когда отведение выражено, функция кисти затруднена, V палец часто укорочей и обычно гипопластичен .

При сращении I и II пястных костей имеется недоразвитие I пальца, при конкресценцмм центральных пястлых костей - уменьшение длины пальцев, тотальная синдактилия и деформатщи пальев.

D. Buck-Gramcko и V.E. Wood считают, что идеальный возраст для хирургического лечелия врожденной конкресценции пястных костей - с 6 месяцв до 2 лет.

Оперативное лечение у детей раннего возраста затруднено в связи с маленькими размерами костей и высоким риском повреждения зон роста. В старшем возрасте в связи с развитием ригидных деформаций эффективность хирургического лечения значительно снижается.

Лечение больных с врожденной конкресценцией пястных костей

Лечение больных с врожденной конкресценцией пястных костей должно быть индивидуальным. Например, при синдроме Аперта в первую очередь должна быть устранена синдактилия, а затем, в определенных случаях, можно устранять синостоз пястных костей.

Наиболее часто предпочитают разделелие пястных костей с интерпозицией костно-хрящевого трансплантата в комбинации с удлинением пястных костей. Некоторые авторы производят остеотомию пястных костей без устранения синостоза, другие рекомендуют простое разделение области сращения костей с использованием силиконового трансплантата.

S. Yildirim с соавторами предлагают при лечении синостоза IV и V пястных костей выподнять остеотомию основной фаланги V пальца с целью коррекции его деформации.

Также описаны случаи удлинения пястных костей при помощи различных дистракционных аппаратов. Разрыв костной мозоли впервые был описал G. De Bastiani с соавторами в 1987 г. Они доказали, что костная мозоль может быть растянута при стабильной фиксации и скорости удлинения 1 мм в сутки. При этом обязательно нужно оставлять латеральный или медиальный кортикальный слой неповрежденным и использовать его как шарнир.

Также перед снятием аппарата необходимо дать время для созревания регенерата. В большинстве случаев, по данным литературы, коррекция длины укороченного луча не производится.

В 1983 г. G. Ноорег и D.W. Lamb описали попытку удлинения V пястной кости. Они разрезали кожу на тыле кисти между IV и V пястными костями и делали длинный косой разрез через V пястную кость. Пястная кость смещалась и стабилизировалась в правильном положении двумя спитщми Киршнера. Результат операции был удовлетворительным, несмотря на то, что удлинение V пальца было минимальным.

D. Buck-Gramcko и V.E. Wood считают, что при синостозе IV и V пястных костей при любом варианте остеотомия должна быть выполнена с коррекцией длины V пальца. После остеотомии пятой пястной кости они растягивают костные фрагменты и в диастаз между ними внедряют костный губчато-кортикальный трансплантат из гребля подвздошной кости.

Важно, чтобы дистальная часть костного трансплантата была на 2-3 мм проксимальнее уровня эпифиза, что предотвращает формирование эпифизиодеза .

Эти же авторы обосновывают применение множества методов в лечении детей с конкресценцией пястных костей, таких как остеотомия пястной кости, использование костного трансплантата, реконструкция коллатеральных связок, транспозиция дополнительного пальца, удлинение пястных костей, использование резиновой или силиконовой пластины между костями, пересадка сухожилий.

В случаях, когда V палец не функционален, отведен и гипопластичен, оправдана ампутация. Эта операция во многих случаях является наиболее разумным решением этой проблемы, но, к сожалению, пациенты часто отвсргают данный вариант лечения.

В тех случаях, когда имеется общий пястно-фаланговый сустав, при разделении костей пястно-фаланговые суставы с ульнарной стороны IV пальца и радиальной стороны V пальца остаются без коллатеральных связок.

При этом показано их восстановление из фрагментов сухожилий разгибателей пальцев, что обеспечивает стабильность пястно-фаланговых суставов .

Рекомендации врача травматолога-ортопеда

Диагноз выставлен верно, рентгенография тому подтверждение. Это действительно конкресценция или сращение 3 и 4 пястной косточки-это те, что находятся в ладошке. Это прекрасно видно на рентгене и не вызывает сомнений.

Но так как патология врожденная и не исключает другую патологию в ОДА, необходимо дообследоваться - выполнить рентгенографию обех конечностей от кончиков пальцев до плечевого сустава.

Это не страшно. Может приводить к минимальному ограничению подвижности 3 и 4 пальчика, синхронный движениям ими, а может и совсем никак не мешать.

В Вашем случае прогноз считается благоприятным, чем при "сращении 1-2 пястных" костей, когда на 75-80% выпадает основная ф-я кисти - "захвата" и не только поэтому, есть и другие причины.

Идеальный возраст для хирургического лечения врождённой конкресценции пястных костей - с 6 месяцев до 2 лет.

В данном случае имеем 1 тип конкресценции по Wood. Это наиболее благоприятный тип.

Хорошо оперируют в НИИ им Г.И. Турнера (Питер)- посмотрите на сайте, там все расписано, как можно попасть на консультацию по ОМС.

---