Очаговая склеродермия

Возраст дебюта - любой. Самая распространенная форма у подростков (в 3-4 раза чаще встречается у девочек)

Клиническая картина:

Поражение кожи в 1-ой стадии часто носит характер эритематозных бляшек, могут сопровождаться зудом, чувством покалывания и стянутости кожи,

2-ая стадия: твердые склеротические бляшки с гипо- или гиперпигментацией

3-ая стадия: атрофия

Вовлечение может быть ограничено дермой или может распространяться на нижележащий подкожный жир, мышцы или кости.

Вторичные контрактуры суставов и функциональные нарушения

Диагностика:

Status localis:

1-ая стадия: чаще розовые, розовато-сиреневые или гиперпигментированные пятна округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека.

2-ая стадия: очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос.

3-ая стадия: атрофия кожи, телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.

Диагноз клинический, нет специфических методов диагностики.

• Антинуклеарные антитела могут быть положительные, но не имеют значимой диагностической ценности
• При сомнительном диагнозе - биопсия кожи с подкожно-жировой клетчаткой (используется редко)
• МРТ и УЗИ могут быть использованы для оценки глубины поражения и контроля активности заболевания

Лечение:

1. Ограниченное, стабильное поражение, как правило, проходит в течение 3–5 лет, и лечение часто не требуется.
2. При активном ограниченном поражении - внутриочаговые инъекции глюкокортикостеридов или такролимус
3. Обширное, распространяющееся поражение - фототерапия UVA1 (340-400 нм). Неэффективно при глубоком поражении с вовлечением ПЖК
4. Активное, обширное поражение с риском инвалидизации - системная терапия метотрексатом

Клинические формы: лимитированная, генерализованная, линейная и глубокие формы.

Лимитированная форма:

• бляшечная склеродермия (медленно растущие, одиночные или множественные округлые очаги диаметром от одного до нескольких сантиметров, обычно на туловище, разрешаются в течение неск. месяцев)
• буллезная (в области очагов прозрачные буллы)
• узловатая (образование узелков, напоминающих келоидные рубцы)
• каплевидная
• идиопатическая Пазини-Пьерини

Генерализованная склеродермия. Появление нескольких (> 3) отдельных очагов в различных анатомических участках.

Пансклеротическая склеродермия

• самая обширная и тяжелая форма
• поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто онтрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы
• преимущественно дети препубертатного возраста.
• ! синдром Рейно, дисфагия отсуствуют

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана).

• Быстро распространяющаяся индурация кожи конечностей (чаще верхних), болезненное поражение
• Часто предшествует механическая травма
• Чаще встречается у мальчиков
• В отличие от системной склеродермии эпидермис не поврежден, капилляроскопия ногтевого валика в норме.
• Эозинофилия

Линейные формы

• полосовидные очаги (как правило одной стороне тела), могут быть глубокие поражения
• чаще поражаются конечности (особенно ноги), обычно очаги параллельны оси конечностей

Склеродермия по типу «удар сабли»

• полосовидный склеротический очаг + гиперпигментация по краям
• рубцовая алопеция
• могут быть неврологические симптомы и гемиатрофия лица

Глубокие формы склеродермии

• очаги поражают дерму и иногда в большей степени глубокие ткани.
• не имеют четких границ

Очаговая склеродермия МКБ 10: L94.0 Локализованная склеродермия L94.1 Линейная склеродермия
Критерии диагноза	Диагноз клинический на основании типичного поражения кожи.
Этиология	Этиология неизвестна (генетическая предрасположенность + факторы окружающей среды) К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винил­хлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся блеомицин, карбидопа, пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин.
Обследования, для подтподтвержде	Нет специфических методов диагностики, диагноз ставится клинически. Редко для подтверждения может потребоваться биопсия.
Терапия	Часть поражений самокупирующиеся. Для активного ограниченного поражения - ГКС внутриочагово или такролимус. Обширное, распространяющееся поражение - фототерапия UVA1 (340-400 нм). (неэффективна при глубоком поражении с вовлечением ПЖК). Активное, обширное поражение с риском инвалидизации - системная терапия метотрексатом

Комментарий врача

Очаговая склеродермия - это местный воспалительный фиброз кожи, причина развития которого до конца неизвестна. В развитии заболевания играют роль наследственные факторы и факторы окружающей среды, а также воздействие некоторых лекарственных препаратов и химических агентов. Клинически данное заболевание проявляется по-разному в зависимости от формы и активности, однако у большинства пациентов в начальной стадии на коже появляются пятна, которые могут иметь красноватый или лиловый цвет, сопровождаться зудом, ощущением покалывания и стягивания кожи. В дальнейшем развивается фиброз очага. Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, в некоторых случаях фиброз может затрагивать глубокие ткани, а также локализоваться в области суставов, приводя к нарушениям движений.

Диагноз обычно ставится клинически по характеру поражений, в некоторых случаях для подтверждения диагноза может потребоваться проведение биопсии кожи, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография для оценки глубины поражения. Лабораторные исследования не имеют достаточной диагностической значимости для установки диагноза.

Лечение зависит от активности заболевания и глубины поражения. Часто очаговая склеродермия проходит самостоятельно без лечения. При небольшом количестве очагов в активной стадии могут использоваться глюкокортикостероды в виде инъекций в пораженные участки, такролимус в качестве местной терапии. При обширном активном поражении может быть назначена системная иммуносупрессивная терапия, чаще всего метотрексатом. При обширных поражениях невысокой активности может быть также использована фототерапия УФА-1.

---