Онемение и покалывание: что это может быть?

Опросник

1. Дебют (остро, постепенно). Скорость развития позволяет предположить патогенетический механизм расстройства чувствительности. Моментально - ОНМК, спинальный инсульт. Часы/дни - инфекционный, токсический процесс. От нескольких дней до нескольких недель (токсический, аутоиммунный, метаболический). От нескольких недель: неопластический, нейродегенеративный процесс.
2. Динамика. Ухудшение, улучшение, без динамических изменений.
3. Локализация. Важна для топической диагностики. Онемение части одной конечности: поражение периферического нерва, корешка, сплетений. Онемение по гемитипу: ОНМК, шейная миелопатия, травматическое повреждение ЦНС. Билатеральное онемение с четкой локализацией уровня поражения: поражение спинного мозга (миелопатия). Онемение нескольких анатомических областей: многоочаговое paresthetic meralgia поражение ЦНС (РС, mts). Нарушение чувствительности в зоне седла: синдром поражения конского хвоста., Двустороннее онемение в виде накидки на шее и плечах: патология центрального канала на уровне шейного отдела спинного мозга, как правило, полость (syrinx)
4. Одно/двусторонность. Симметрично дистальные части конечностей по типу носков/перчаток = полинейропатия (диабетическая, алкогольная, токсическая), потеря глубокой чувствительности на фоне дефицита В12 (фуникулярный миелоз).
5. Сопутствующие симптомы (парез, тазовые нарушения, дисфагия);
6. Наличие интоксикационного синдрома. Гийена-Барре?
7. Провоцирующие факторы. Сидение на корточках, неудобная поза, однотипные действия = компрессионная невропатия.
8. Продолжительность. Эпизоды онемения различной локализации не характерные определенному дерматому или повреждению периферических нервов, возможно носят психогенный характер;
9. Наличие хронических заболеваний. Радикулопатия подтвержденная по данным нейровизуализации. Сифилис - Тabes dorsalis, опухолевое или mts поражение ЦНС.

Причины

Выделяют аксональные и демиелинизирующие ПНП (по преимущественному типу поражения волокон)

Аксональные.

А. Хронические полинейропатии: сенсорные нарушения предшествуют моторным. Начало с жжения, болей. Затем появляется слабость в дистальных отделах.

В. Острые полинейропатии: порфирия, токсические, более выраженные симптомы. Ухудшение на протяжении 2-3 недель- затем плато и восстановление.

Выделяют: диабетическая - аксональная (иногда с демиелинизацией) - сенсорная, сенсомоторная, моторная, вегетативные нарушения. Токсические: алкоголь, химиотерапия, тяжелые металлы- преимущественно аксональные. Карцинома (сенсорная, вегетативные нарушения). Уремическая (сенсомоторный с вегетативной недостат). Болезни соединительной ткани (сенсомоторный тип). Дефицит витаминов В9, В12 (сенсомоторный). Спру, глютеновая энтеропатия (сенсомоторный, сенсорная). ВИЧ. б. Лайма. Лимфомы. IG A, G (сенсомоторный)

Красный флаг: острое, одностороннее развитие чувствительных расстройств

Редкие формы:

Порфирия (моторная); первичный холангит (сенсорная); амилоидоз первичный (сенсомоторная); гипотиреоз (сенсорная), ХОБЛ (сенсорный, сенсомоторный); полицитемия (сенсорная), криоглобулинемия (сенсомоторный)

1. Демиелинизирующие.

Острые демиелинизирующие ПНП чаще всего поражают моторные волокна.

Выделяют: аутоиммунные (Гийена-Барре- моторная (бывают аксональные формы- острая моторная аксональная полинейропатия)); ХВДП (сенсомоторная); IG M (сенсомоторный); множественная миелома или плазмоцитома (сенсомоторный); лимфомы (сенсомоторный, сенсорный); ХБП (сенсомоторный, сенсорная).

1. Прием препаратов, вызывающих ПНП: амиодарон, Бортезомиб, Колхицин, метронидазол, изониазид, фенитоин, статины, винкристин, ингибиторы ФНО, Пиридоксин.

5. Наследственные полинейропатии (прогрессирующие):

Б. Шарко-Мари-Тута 1 типа, демиелинизирующая (сенсорная и моторная), 2 типа- аксональная, наследственная предрасположенность к параличу от сдавления (демиелинизирующая), б. Фабри (нейронопатия)- сенсорная (также вовлечены кожа, почки, легкие). Атаксия-телеангиэктазия (аксональная). Атаксия Фридрейха (аксональная+ кардиомиопатия).

6 Клиника ПНП: жжение, слабость, онемение дистальных отделов конечностей.

7 Болезненные сенсорные нейропатии:

Идиопатическая нейропатия мелких волокон (снижение болевой чувств, вибрационная сохранена; сила мышц полная, рефлексы N). Диабетическая полинейропатия (анамнез, ожирение, снижение рефлексов) Наследственная нейропатия: семейный анамнез, снижение глубоких рефлексов Системные невропатии: РА, СКВ, с-м Шегрена. Снижение рефлексов, анамнез, «+» АТ. Васкулитная нейропатия (аксональная): системный васкулит, «+» АТ, гепатит В, С, криоглобулины. Моноклональная гаммапатия: частота увеличивается с возрастом; на ЭНМГ: множественная мононейропатия, дистальная полинейропатия; радикулопатия; плексопатия. Паранеопластическая сенсорная нейропатия: курение, асбест, снижение рефлексов.

Дифф. диагноз

Дифф. диагноз полинейропатий проводится с мультифокальной мононейропатией: в острой фазе проявляются множественные мононейропатии нервов, не связанных между собой (васкулитные нейропатии...).

Диагностика

Диагностика: ЭНМГ при подозрении на полинейропатию, без явных причин (алкоголь, СД). Помогает дифференцировать полинейропатию от миопатии, стеноза поясничного, выявить тип поражения.

Демиелинизация на ЭНМГ: снижение скорости проводимости, блоки проведения (снижение амплитуды ПД в прокс. отделе, по сравнению с дист.); увеличение латентности.

Аксональные поражения: снижение амплитуды при сохранении скорости проведения.

Дальнейшее обследование в зависимости от типа нейропатии:

Аксональная (преимущественно): глюкоза крови и гликированный гемоглобин; В12 в сыворотке; Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией; ТТГ; Антиядерные АТ; СОЭ, СРБ.

Доп. Исследования второго порядка: АТ ВИЧ; моча или кровь на тяжелые металлы и порфирины; РФ; С-м Шегрена исключаем (La, Ro АТ); Нu АТ (при сенсорной нейропатии); Исключение б. Лайма; В1 в крови (уровень); Уровень метилмалоновой и гомоцистеина (при пограничном уровне В12); Гепатиты В, С

Демиелинизирующая: Гепатиты В, С; электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией; люмбальная пункция.

Доп. Исследования второго порядка: MAG АТ при сенсорной нейропатии; АТ GM1 при моторной нейропатии; АТ ВИЧ; генетическое тестирование на Шарко-Мари-Тута.

10 При нормальном ЭНМГ наблюдаем за прогрессированием возможным, и повторяем ЭНМГ.

Биопсия нерва имеет низкую эффективность. Биопсия кожи имеет пользу, для диагностики поражения мелких, не миелинизированных волокон (при отсутствии изменений на ЭНМГ).

Лечение

Лечение: терапия основного заболевания.

Аксональная полинейропатия: снижение воздействия алкоголя, токсинов, при СД контроль глюкозы крови.

Демиелинизирующие нейропатии: ХВДП: ВВИГ 2 г/кг (0,4 г/кг в день в течение 5 дн) каждые 2-6 нед, либр затем по 1 г/кг каждые 3 нед (2-3 мес), ГКС (1000 мг/д*3 дня; затем 1000 мг раз в неделю на 4 недели), плазмаферез (4-6 сеансов за 8-10 дн), затем однократно каждые 3-4 нед.

Коррекция боли: габапентин, трициклические антидепрессанты. Дулоксетин, фенитоин.

---