Полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ)

Этиология неизвестна. Заболевания характеризуются прогрессирующей мышечной слабостью

2 пика заболеваемости: 10-15 лет и 35-65 лет.

Начало заболевания варьирует от острого до хронического (месяцы, годы)

ДМ повышает вероятность наличия злокачественной опухоли в 6 раз, а ПМ – в 2 раза (повышенный риск раков: яичника, молочной железы, легкие, желудка, кишечника, полости носа и горла, поджелудочной железы, мочевого пузыря и неходжкинских лимф).

Полимиозит как самостоятельное заболевание встречается очень редко

Поражение мышц: основные симптомы - трудности при выполнении движений, задействующих проксимальные мышцы (вставание со стула, подъем по ступенькам, расчесывание). На начальных этапах дистальные мышцы, отвечающие за мелкую моторику, не задействованы. Окулярные мышцы не поражаются даже в развернутую стадию, при их поражении д-з маловароятен. При всех формах могут поражаться мышцы глотки и флексоры шеи, вызывая дисфагию.

Полимиозит: начало подострое. Диагноз исключения

Чаще встречается в ассоциации с другим аутоиммунным заболеванием или как следствие вирусной или бактериальной инфекции

Лекарства, которые могут провоцировать воспалительную миопатию, напоминающую ПМ: Д-пеницилламин, статины, зидовудин

Дерматомиозит:

• Сыпь: сине-фиолетовые пятна на верхних веках + отек (гелиотропная сыпь), плоская красная сыпь на лице и верхней части туловища, а также эритема кожи над суставами с приподнятой фиолетовой чешуйчатой сыпью (признак Готтрона). Эритематозная сыпь может возникать и на других участках тела (колени, локти, лодыжки, шея и передняя часть грудной клетки (часто в виде буквы V) и может ухудшиться после пребывания на солнце. Возможен зуд, особенно на волосистой части головы, груди и спины.
• Характерны расширенные капиллярные петли в основания ногтей. Кутикула может утолщаться, кожа пальцев шелушиться (руки механика)
• мышечная слабость
• Ассоциированные симптомы:
  • системные симптомы (лихорадка, недомогание, потеря веса, артралгия и феномен Рейно)
  • контрактуры суставов, чаще при ДМ и особенно у детей.
  • дисфагия и желудочно-кишечные симптомы
  • нарушения со стороны сердца, включая дефекты атриовентрикулярной проводимости, тахиаритмии, дилатационную кардиомиопатию, низкую фракцию выброса и застойную сердечную недостаточность
  • легочная дисфункция из-за слабости грудных мышц, интерстициального заболевания легких или медикаментозного пневмонита

Диагностика:

• лабораторно: может быть ↑КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, повышение СОЭ, повышение концентрации миоглобина, СРБ и гаммаглобулинов в сыворотке;
• в 40-80% ANA (чаще всего анти-Jo-1)
• электромиография: выявляет признаки первичного повреждения мышц.
• гистология (биопсия мышцы) – воспалительная инфильтрация преимущественно лимфоцитами;
• МРТ мышц
• РГ или КТ – интерстициальные изменения. РГ костей и суставов может выявить множественные кальцинаты, преимущественно в подкожной ткани и мышцах, а также остеопороз.
• ЭКГ: обычно неспецифические изменения интервала ST и зубца T, синусовая тахикардия, реже – АВ-блокада I или II степени.

Лечение:

ГКС - терапия первой линии. Пациентам стоит сообщить, что системные ГКС назначаются примерно на год в постепенно уменьшающихся дозах. Принципы терапии: начало с высоких доз для достижения контроля, затем медленное снижение до мин. эффективной дозы.

Преднизолон 1 мг/кг/сут, максимальная доза 80 мг на 4-6 недель. Более 6 нед. ↑ риск ГКС-миопатии

КФК и другие энзимы начинают снижаться через несколько недель и обычно к 6й неделе достигают N уровня. Увеличение мышечной силы может произойти через 3 мес.

Снижение дозировки ГКС:

Шаг 1: дозу преднизолона следует снижать на 10 мг каждую неделю, пока не будет достигнута доза 40 мг/день.

Шаг 2: После одной недели приема 40 мг/день дозу преднизолона следует снижать на 5 мг каждую неделю, пока пациент не достигнет 20 мг/день.

Шаг 3: После одной недели приема 20 мг/день дозу преднизолона следует снижать на 2,5 мг каждую неделю, пока пациент не достигнет 10 мг/день.

Шаг 4: После одной недели приема 10 мг/день дозу преднизолона следует снижать на 1 мг каждые две недели, пока пациент не достигнет 5 мг/день.

!Около 50% пациентом с полимиозитом не отвечают на лечение ГКС. Большинство пациентов не вернуться к прежней мышечной силе

При отсутствии улучшения в течение 6 нед. терапии ГКС:

MTX от 10–15 мг 1× в нед., ИЛИ AZA 1,5–2 мг/кг/сут, (снижение на 25 мг каждый месяц, до поддерживающей дозы 50 мг/сут ИЛИ циклоспорин 2,5–5 мг/кг/сут ИЛИ циклофосфамид и другие

Комментарий врача

Дерматомиозит - это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и развивается обычно либо у детей 10-15 лет, либо у взрослых в возрасте 36-65 лет. Чаще всего болезнь начинается с поражения мышц, располагающихся ближе к центру тела (так называемых проксимальных мышц), что проявляется трудностями при вставании со стула, подъемам по лестнице, расчесывании. При дерматомиозите также обычно поражается кожа, что может проявляется специфической сыпью и отеком верхних век (однако может возникать и на других участках тела), утолщением кутикулы и изменением цвета кожи ладоней. У некоторых пациентов также выявляются симптомы со стороны суставов, желудочно-кишечного тракта и так далее.

Диагноз обычно подтверждается лабораторными показателями (повышением маркеров, характерных для поражения мышц), электромиографией (оценкой проведения электрического импульса через мышцу), а также биопсией пораженных мышц.

Лечение обычно включает в себя глюкокортикостероиды (назначаются на срок не менее года). В начале лечения дозировка обычно высокая (например, 1 мг/кг массы тела преднизолона) на 4-6 недель с оценкой эффективности. Затем дозировка обычно постепенно снижается по специальной схеме и прием продолжается суммарно около 9-12 мес. Стоит отметить, что улучшение мышечной силы обычно происходит через 3 мес. от начала лечения. При отсутствии эффекта врачи обычно назначают иммуносупрессивные препараты, которые не относятся к глюкокортикостероидам (например, метотрексат или азатиоприн

---