БАС - неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание (дегенерация и гибель нейронов), которое вызывает мышечную слабость, приводит к инвалидности и смерти. Этиология неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность;
Основные проявления БАС (бульбарный, шейный, грудной, пояснично-крестцовый);
- смешанный парез конечностей (признаки поражения верхнего (псевдобульбарный синдром, гипертонус. гиперрефлексия, патологические рефлексы) и нижнего мотонейрона (слабость, фасцикуляции, атрофия мышц));
- бульбарная форма БАС проявляется нарушение глотания и и затруднением речи;
- респираторные расстройства;
- Диагноз устанавливается по клиническим данным: признаки поражения верхнего и нижнего мотонейрона, прогрессирования заболевания и отсутствия альтернативного объяснения. ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах; МРТ предпочтительней, рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника.
Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ. Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК. ОАМ, витамин В12).
- Дифференциальная диагностика: шейная радикуломиелопатия, доброкачественные фасцикуляции, воспалительная миопатия (полимиозит, дерматомиозит), миастения Гравис, эндокринная миопатия (гипертиреоз).
- Терапия - Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно.
Cимптоматическая терапия:
- спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут.
- мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин
- дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки
- мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас.
- сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов;
- густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день;
- боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды).
- расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг.
Прогноз неблагоприятный. В среднем выживаемость после установки диагноза 3-5 лет.
|
Боковой амиотрофический склероз МКБ 10 G12.2 |
|
|
Критерии диагноза |
-Признаки дегенерации нижних двигательных нейронов (НМН) при клиническом, электрофизиологическом или неврологическом исследовании - Признаки дегенерации верхних двигательных нейронов (ВМН) при клиническом обследовании - Прогрессирование симптомов (неврологического дефицита) |
|
Этиология |
Неизвестна. Факторы риска: генетическая предрасположенность; |
|
Обследования для подтверждения |
Диагноз устанавливается по клиническим данным ЭМГ (признаки денервации), должны присутствовать в нескольких мышцах одной или нескольких конечностей а также могут присутствовать в бульбарных и грудных мышцах; МРТ рекомендуется в том числе для исключения другой патологии. При наличии бульбарных симптомов - МРТ головного мозга, при наличии клинических проявлений в конечностях - МРТ шейного и/или поясничного отделов позвоночника. Люмбальная пункция если есть клиническое подозрение на ХВДП, б.Лайма, ВИЧ. Биопсия мышц при подозрении на воспалительную миопатию. Лабораторное исследование при необходимости (ANA, ТТГ, креатинкиназа, ОАК, ОАМ, витамин В12). |
|
Терапия |
Рилузол (рекомендуемая дозировка по 50 мг х 2 раза в день, единственный известный препарат, которое влияет на выживаемость при БАС. В России нет. Эдаварон 60 мг внутривенно. симптоматическая терапия: - спастичность: баклофен 5-10мг до 3 раз в сутки, махi доза 120 мг/сут, тизанидин 2-4 мг х 2 раза в сутки, махi 24 мг/сут. - мышечные спазмы: леветирацетам, карбамазепин - дисфагия и питание: изменение консистенции пищи и жидкости, при необходимости установка чрескожной гастростомической трубки - мышечная слабость: Вспомогательные приспособления, такие как трости, ортезы для голеностопных суставов, костыли и ходунки, могут быть полезны на ранней стадии заболевания. Большинству пациентов в конечном итоге потребуется инвалидная коляска, противопролежневый матрас. - сиалорея/слюнотечение: атропин 0,4 мг каждые 4-6 часов; - густая слизь: повышенное потребление жидкости, увлажнение воздуха, муколитики 0 ацетилцистеин 200 - 400 мг до 3 раз в день; - боль, связана со спастичностью (НПВС, неопиоидные анальгетики. опиоиды). - расстройство сна: золпидем 5-10 мг., амитриптилин 10мг. |
Если вы заметили утреннюю скованность в колене более 15 минут и боль после бега или долгой ходьбы — не откладывайте визит к ортопеду. Ранняя диагностика позволяет замедлить прогрессирование артроза без операции.
Занимаюсь лечением заболеваний суставов, и позвоночника. Индивидуальный, комплексный подход к каждому пациенту. Если мази и таблетки уже не помогают, тогда приходите на прием. Запись на приём — онлайн или по телефону.
Частые вопросы пациентов
Нет, направление не требуется. Вы можете записаться ко мне на приём самостоятельно — как в частную клинику. В частном центре приём возможен без каких-либо направлений.
Блокада выполняется с использованием местной анестезии. Перед введением препарата я обрабатываю кожу лидокаином и дополнительно использую тонкие иглы. Большинство пациентов описывают ощущения как "лёгкий укол". Сама процедура занимает 1-2 минуты, дискомфорт минимален и полностью купируется анестетиком. Эффект обезболивания наступает уже через 10-15 минут.
Эффект от PRP (плазмотерапии) наступает постепенно в течение 3–6 недель и сохраняется в среднем от 6 до 12 месяцев. У некоторых пациентов с начальными стадиями артроза результат длится до 1,5 лет. Для стойкого эффекта обычно рекомендуется курс из 2–3 инъекций с интервалом 1 нед. Повторные курсы проводятся по необходимости, не чаще 1-2 раза в год.
В основном я веду приём в частных клиниках, где запись осуществляется на платной основе. Платный приём позволяет попасть ко мне на консультацию в ближайшие дни без ожидания.
Подготовка к визиту: что взять с собой?
- Результаты исследований: рентген-снимки (в т.ч. на диске), МРТ, КТ поражённого отдела (поясница, колено, тазобедренный сустав), если были сделаны ранее.
- Выписки и эпикризы: заключения невролога, ревматолога, выписки из стационара по поводу травм или операций.
- Направления (при наличии): если вас направил терапевт — возьмите направление (необязательно, но поможет).
- Краткий дневник симптомов: когда началась боль, что усиливает/облегчает, какие лекарства пробовали.
- Удобная одежда: для осмотра позвоночника или суставов лучше надеть свободную футболку/шорты или лёгкие брюки.
Я всегда подробно отвечаю на все вопросы: о тактике лечения, прогнозе, сроках реабилитации. Лучше записать свои вопросы заранее, чтобы не забыть.