Оссифицирующий миозит (гетеротопическая оссификация мышц): что это, причины, лечение

Оссифицирующий миозит по классификации опухолей костей и мягких тканей ВОЗ (2020 год) входит в раздел опухолевых образований мягких тканей, описывается как доброкачественное новообразование с ограниченным потенциалом роста, однако не кодируется как опухоль (уточняется, что образование кодируется по МКБ-11 как FB31.Y -- заболевание мышц— кальцификация или оссификация).

Оссифицирующий миозит (гетеротопическая оссификация; МКБ–10: М61 Кальцификация и оссификация мышцы) — заболевание, характеризующееся формированием новой кости на поверхности надкостницы или в отдалении от неё. Мышцы обычно не повреждаются и заболевание не имеет воспалительного характера, в связи с чем более правилен термин «гетеротопическая оссификация».

В отечественной литературе встречается термин «гетеротопический оссификат». 

В предыдущей классификации ВОЗ (2013 год) процесс не входил в перечень опухолей костей и мягких тканей. Вероятна, появление данной нозологии в последней классификации связано с обнаружением специфических перестановок генов COL1A1-USP6, выявленных при оссифицирующем миозите и ряде других процессов.

Под гетеротопической оссификацией понимают костеобразование в зонах, где в норме не должно быть участков окостенения.

Патогенез развития гетеротопической оссификации неизвестен. 

Иногда после травм возникает гетеротопическая оссификация мышц, в отдельности это касается вывиха в локтевом суставе или удара по плечевым мышцам, дельтовидным или четырехглавой. Ее возникновение наиболее часто связывают с предшествующей травмой, однако необходимо учитывать, что, по данным различных исследований, да 40% пациентов не упоминают наличия травмы в анамнезе. 

Можно предположить, что этот процесс является следствием повреждения мышц, но он также развивается и без травмы — у пациентов без сознания или парализованных. Следует также отметить, что оссифицирующие миозиты могут развиваться на фоне таких процессов, как полиомиелит, травма головного или спинного мозга с параплегиями, ожоговая болезнь, сирингомиелия и др. 

Подразделяют на 2 формы:

1) прогрессивно оссифицирующий миозит (врождённое наследственное заболевание с фатальным исходом);

2) ограниченный или локализованный оссифицирующий миозит, в котором выделяют — посттравматический (60–75%) миозит (миопериостит) и возникающий без предшествовавшей травмы (25–40% случаев) оссифицирующий миозит. Последний бывает 2 видов: 1) связанный с системными заболеваниями (параплегия, столбняк и др.); 2) идиопатический (псевдозлокачественная костная опухоль мягких тканей) оссифицирующий миозит.

Наиболее частая локализация: для миопериостита — группы больших мышц бедра, ягодиц, плеча, особенно область локтевого сустава; для идиопатического оссифицирующего миозита – область бедра и ягодичных мышц (реже – область плеча и предплечья). Встречается в основном во 2–3 десятилетиях жизни, приблизительно в 2 раза чаще у мужчин.

Клиническая картина 

Вскоре после травмы пациент (обычно молодой человек) жалуется на боль. В том же месте присутствует отек и болезненность. 

На рентгенограммах признаков патологии нет, но сканирование (МРТ) показывает активный процесс.

Через 2-3 недели боль уменьшается, но движения в суставе становятся ограниченными. 

Тогда на рентгенограммах можно увидеть легкую кальцификацию мягких тканей. Через восемь недель костный массив уже легко пальпируется и без труда определяется на рентгенограммах.

Данных о возможности озлокачествления оссифицирующих миозитов нет. Как правило, оссифицирующий миозит не требует специфического лечения, удаляется хирургически, риск рецидива процесса низкий.

Локализованная болезненность, ограничение движений в близлежащем суставе.

Рентгенологические признаки однотипны для всех форм оссифицирующего миозита; плотный рисунок периферической и менее плотный центральной части повреждения.

Патоморфология. Макроскопически выявляется хорошо ограниченная масса костной ткани; на разрезе 2 зоны — плотная периферическая и относительно мягкая центральная, серовато-белого или желтовато-красного цвета.

Микроскопия. Пролиферация клеток соединительной ткани; формирование остеоидных или грубоволокнистых костных балочек; наличие в оссификате отдельных мышечных волокон; феномен зональности; краевая зона состоит из костных балочек пластинчатого строения.

Дифференциальная диагностика между опухолевыми и неопухолевыми процессами — важная и сложная задача на всех этапах ведения пациентов: клиническом, рентгено-диагностическом и патоморфологическом (Прогрессирующий оссифицирующий миозит, паростальный фасциит (ортотопическая оссификация), остеосаркома мягких тканей).

Ключевые особенности процесса, на основании которых могло быть дано правильное предварительное заключение оссифицирующего миозита, определялись по данным лучевых методов: локализация, типичная «зональная» структура, реакция окружающих тканей, особенности васкуляризации и контрастирования. 

Лечение 

Наихудший вариант это выполнение жестких упражнений на растяжение мьшщ. Что касаемо наличия контрактуры в локтевом суставе, это усугубит ситуацию. Сустав необходимо оставить в покое в удобном положении, а затем начать легкие активные движения. 

Через несколько месяцев, когда состояние стабилизируется можно удалить костный массив. В качестве профилактики пациенту дают индометацин или проводят лучевую терапию.

Исход благоприятный.

 

---